«Синдром Петрушки» у крыс

Крысиная модель болезни Ангельмана

Анна Хоружая, «Нейроновости»

Исследователям из Университета Калифорнии в Дэвисе удалось создать очень правдоподобную и максимально похожую по проявлениям у человека модель болезни Ангельмана – генетической патологии, относящейся к расстройствам аутистического спектра.

Синдром Ангельмана развивается из-за мутации, происходящей в гене UBE3A. Он кодирует убиквитинлигазу – ферментный компонент сложной системы деградации белков в клетке. Мутация приводит к недостатку работы фермента, белки, которые должны были разрушиться, накапливаются, и это все в клинической картине проявляется в виде значительного отставания в развитии, двигательных нарушений, частых эпилептических припадков, беспричинных приступов смеха и симптомов аутизма.

Сейчас для лечения этой патологии пробуют генетическую терапию, но для разработки новых методов нужны адекватные модели. И ученые их создали, лишив крыс материнской копии гена UBE3A. Проверяли адекватность модели нестандартно – животных щекотали и записывали количество писков, которыми они на эту щекотку отвечали. Генетически модифицированные животные издавали звуки в три раза чаще, чем контрольные животные во время сеансов щекотки, а также во время коротких периодов без щекотки. Это, по словам ученых, хорошо согласуется со случайным беспричинным смехом у людей с болезнью.

Кроме того, молодые самцы с мутацией не нападали друг на друга, лишь принюхиваясь, тогда как обычно грызуны в этом возрасте реагируют агрессивнее, набрасываясь друг на друга до 10 раз в течение 10 минут. Тест же на поиск источника писка в лабиринте показал, что крысы с моделью болезни Ангельмана не реагируют на него, продолжая изучать пространство вокруг себя. Здоровые же животные всегда начинают следовать за писком, пытаясь найти «товарища».

В отличие от контрольных (слева), крысы, у которых отсутствует ген UBE3A (справа), не двигаются в направлении писка другой крысы.

Ученые считают, что подобная модель оказалась более похожей на «оригинал», нежели мышиная, и гораздо лучше подойдет для тестирования новых препаратов, уменьшающих симптомы болезни, или же для генетического лечения.

Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru