Подписаться на новости
  • Сенатор
  • ООО "Ай Вао"
  • TechWeek
  • Биомолтекст2020
  • vsh25

Стволовые клетки улучшают работу сердца при миодистрофии Дюшенна

Исследователи университета Иллинойса продемонстрировали, что трансплантация стволовых клеток, выделенных из кровеносных сосудов нормальных мышей, в сердце мышиной модели патологии, ассоциированной с миодистрофией Дюшенна, предотвращает угасание функции сердечной мышцы, характерное для этого заболевания.

Миодистрофия Дюшенна – это наследственное заболевание, причиной развития которого является мутация в гене, кодирующем белок дистрофин. В отсутствие этого белка сокращения мышечных волокон приводят к разрушению клеточных мембран, что ведет к гибели мышечных клеток. Организм не справляется с регенерацией утраченных мышечных клеток, которые со временем замещаются рубцовой тканью, что приводит к мышечной слабости и нарушениям работы жизненноважных органов, в том числе сердца.

По оценкам Центра по контролю за заболеваниями США, от миодистрофии Дюшенна страдает 1 из 3 500 мужчин. Ген дистрофина локализуется на половой Х-хромосоме, поэтому у женщин это заболевание встречается крайне редко. Однако у носительниц дефектного гена, передающих его следующим поколениям, также может развиваться мышечная слабость, в том числе нарушения работы сердца.

Несмотря на то, что, благодаря достижениям современной медицины, пациенты с миодистрофией Дюшенна уже не умирают в подростковом возрасте, ассоциированные с заболеванием повреждения сердца и диафрагмы приводят к их гибели в возрасте около 30 лет.

По словам руководителя исследования профессора Сюзанны Берри-Миллер (Suzanne Berry-Miller), почти у 100% пациентов с миодистрофией Дюшенна развивается дилатационная кардиомиопатия, при которой ослабленное сердце с растянутыми камерами не может обеспечить полноценное кровоснабжение всего организма. В настоящее время врачи облегчают состояние пациентов с помощью лекарственных препаратов, продлевающих период функционирования сердца, однако они не могут заменить поврежденные или погибшие клетки.

В рамках работы ученые ввели стволовые клетки, известные как аортальные мезоангиобласты, в ткань сердца не имеющих дистрофина мышей, используемых в качестве модели миодистрофии Дюшенна. Введенные клетки имели функциональную копию гена дистрофина.

Результатом терапии было предотвращение или отсрочка развития проблем с сердцем у животных, еще не имевших симптомов функциональных или структурных повреждений сердца, типичных для миодистрофии Дюшенна. Пока исследователи не могут объяснить причины этих функциональных улучшений, но описывают три предположительных механизма. Они установили, что часть введенных клеток превращаются в кардиомиоциты, экспрессирующие ген дистрофина. Более того, оказалось, что процедура стимулировала деление собственных стволовых клеток сердца с последующей дифференцировкой в мышечные клетки, а также формирование новых кровеносных сосудов. Однако на сегодняшний день еще неясно, какой из этих эффектов предотвращает развитие кардиомиопатии.

Несмотря на впечатляющие результаты введения стволовых клеток до появления первых проявлений патологии, ничего подобного не наблюдалось при применении экспериментальной терапии к животным, уже имеющим симптомы дилатационной кардиомиопатии, такие как фиброз мышечной ткани сердца. У них наблюдалось стремительное угасание сердечной функции.

Исследователи объясняют это тем, что при наличии зон фиброза стволовые клетки заселяют именно их и дифференцируются в фибробласты, которые, в свою очередь, формируют еще больше соединительной ткани, что отрицательно сказывается на работе сердца. Этот факт указывает на исключительную важность подбора оптимальной для терапии стволовыми клетками фазы заболевания.

Профессор Берри-Миллер отмечает, что проведенное исследование впервые продемонстрировало функциональные улучшения, вызываемые введением стволовых клеток в сердце животных, не имеющих нормально функционирующего гена дистрофина. Она считает, что полученные результаты свидетельствуют о перспективности подхода и указывают на необходимость проведения дальнейших доклинических исследований.

Статья Ju Lan Chun et al. Injection of Vessel-Derived Stem Cells Prevents Dilated Cardiomyopathy and Promotes Angiogenesis and Endogenous Cardiac Stem Cell Proliferation in mdx/utrn−/− but Not Aged mdx Mouse Models for Duchenne Muscular Dystrophy опубликована в открытом доступе в журнале Stem Cells Translational Medicine.

Евгения Рябцева
Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru по материалам University of Illinois: Stem-cell approach shows promise for Duchenne muscular dystrophy.

Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru
16.01.2013

Читать статьи по темам:

клеточная терапия наследственные болезни сердце стволовые клетки Версия для печати
Ошибка в тексте?
Выдели ее и нажми ctrl + enter
назад

Читать также:

Стволовые клетки в терапии бокового амиотрофического склероза

Введение нервных стволовых клеток в спинной мозг замедляет прогрессию и облегчает симптомы мышиной модели бокового амиотрофического склероза.

читать

Какие болезни можно вылечить на клеточном уровне

О новых достижениях клеточной терапии обозревателю «МК» рассказали известные мировые ученые во время прошедшего в столице международного симпозиума «Актуальные вопросы генных и клеточных технологий».

читать

Трансплантация печени по частям

Через несколько лет можно будет получить ответ на главный вопрос: может ли клеточная терапия раз и навсегда излечить больного ребенка или она способна всего лишь отсрочить трансплантацию печени, которая рано или поздно станет неизбежной?

читать

Индуцированные плюрипотентные стволовые клетки на пути в клинику

Судя по скорости, с которой развивается область клеточных технологий, клиническое применение индуцированных плюрипотентных клеток для лечения многих заболеваний, трансплантации тканей и органов, а также омоложения организма маячит на горизонте.

читать

Кардиостимулятор из клеток пациента

Американские ученые при помощи одного гена перепрограммировали обычные клетки сердца в клетки, генерирующие электрические импульсы. Возможно, эта методика когда-нибудь позволит вместо электрокардиостимуляторов пересаживать пациентам их собственные перепрограммированные клетки.

читать

К вопросу о нобелевских стволовых клетках

Заведующий лабораторией генетических основ клеточных технологий Института общей генетики РАН профессор Сергей Киселев – о том, как в России исследуют стволовые клетки, какие возможности они открывают для медицины и о том, как нобелевские лауреаты ссылаются на работы российских ученых.

читать