Подписаться на новости
  • Сенатор
  • ООО "Ай Вао"
  • TechWeek
  • Биомолтекст2020
  • vsh25

Молодые старые мыши

Представлена животная модель редчайшего генетического заболевания
Дмитрий Сафин, Компьюлента

Биологи из США и Сингапура смоделировали на мышах прогерию – заболевание, симптомы которого напоминают признаки старения, проявляющиеся гораздо раньше обычного срока.

Первый случай прогерии (синдрома Гетчинсона-Гилфорда) был описан в 1886 году. Больные дети при рождении ничем не отличаются от остальных, но вскоре рост ребёнка резко замедляется, а признаки преждевременного старения становятся всё более заметными. Каждый год жизни больного примерно соответствует одному десятилетию у здорового человека. Средний возраст детей с прогерией на момент смерти, причиной которой чаще всего становится прогрессирующий атеросклероз, составляет 13 лет.


Больной прогерией в трёхлетнем возрасте (фото Jasmine Goldband).

Прогерия развивается в результате мутации в гене LMNA, который кодирует белок ламин А, участвующий в образовании ядерной ламины.

(Ядерная ламина – жесткая волокнистая структура, подстилающая мембрану клеточного ядра. У позвоночных она состоит в основном из ламинов А, В и С – ВМ.)

«Усечённая» версия ламина А, так называемый прогерин, не может адекватно выполнять свои функции, в результате чего ядра клеток деформируются.

Авторы изучали мутацию в LMNA, которая у людей вызывает мышечную дистрофию и кардиомиопатию. Как оказалось, у мышей такая же мутация соответствует состоянию, очень похожему на прогерию. Животные получают «усечённый» ламин А, в результате чего клетки соединительной ткани перестают выделять вещества внеклеточного матрикса и делиться, а затем погибают. Однако при исследовании эмбриональных клеток обнаружить подобные изменения не удалось. В этом авторы видят ещё одно сходство с прогерией, которая проявляется не сразу. У мышей отмечались и характерные для прогериии аномалии в развитии черепа, склеродермия, облысение и потеря подкожного жира.

Биологи также показали, что изменение уровня экспрессии генов, кодирующих белки внеклеточного матрикса, связано с дефектами известного сигнального пути Wnt. «Полученные нами результаты свидетельствуют в пользу того, что прогерия – это «заболевание» внеклеточного матрикса соединительной ткани, которое приводит к отклонениям в развитии скелета, зубов, кожи и сосудистой сети, – заключает руководитель группы исследователей Колин Стюарт, представляющий сингапурский Институт медицинской биологии. – Если причиной здесь действительно являются дефекты сигнального пути Wnt, мы, вероятно, сможем найти способы борьбы с прогерией».

Полная версия отчёта (Functional coupling between the extracellular matrix and nuclear lamina by Wnt signaling in progeria) опубликована в журнале Developmental Cell.

Подготовлено по материалам Cell Press: New insight into 'accelerated aging' disease

Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru
15.09.2010

Читать статьи по темам:

генетически модифицированные животные мутация наследственные болезни старение Версия для печати
Ошибка в тексте?
Выдели ее и нажми ctrl + enter
назад

Читать также:

Болезни растут, как на дрожжах

Биологи из Университета Техаса опубликовали обзор работ по изучению природы различных заболеваний человека на модельных организмах – не только на уже привычных трансгенных мышах, но и на лягушках, растениях и даже дрожжах.

читать

Друзья и враги лабораторных животных

Мы находимся на территории животноводческой фермы, поддерживающей поголовье лабораторных мышей, крыс и хомяков…

читать

Слепые начинают ходить без палочек. И без колбочек

С помощью генной инженерии удалось доказать, что видеть можно без колбочек и палочек: их роль, хоть и не очень хорошо, способны выполнять ганглиозные клетки сетчатки.

читать

Генетически модифицированные мыши нетрадиционной ориентации

Вряд ли изучение мышей, которые после удаления всего одного гена превратились в «лесбиянок», позволит объяснить причины гомосексуализма у женщин. Но наверняка эти мыши помогут понять биологические основы сексуальной ориентации.

читать

Мыши научат коров доиться сливками?

Начавшиеся в США опыты с трансгенными мышами должны помочь выяснить, что же влияет на жирность молока.

читать

Генетически модифицированные крысы с человеческими болезнями

Новый метод создания генетически модифицированных крыс предоставляет огромные преимущества для изучения наследственно обусловленных болезней и других биомедицинских исследований.

читать