Подписаться на новости
  • Сенатор
  • ООО "Ай Вао"
  • Биомолтекст2020
  • vsh25
  • Vitacoin

Найдена ошибка, приводящая к гибели нейронов при болезни Паркинсона

Исследователи медицинского колледжа Альберта Эйнштейна, входящего в структуру университета Йешива (Yeshiva University), идентифицировали наиболее распространенную мутацию, встречающуюся у пациентов с семейной формой болезни Паркинсона. Это открытие вселяет надежды на появление эффективных методов лечения как семейной, так и более распространенной спорадической форм этого заболевания.

Болезнь Паркинсона – это постепенно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, приводящее к нарушению двигательных функций. Наиболее распространенные мутации, вызывающие семейную форму болезни Паркинсона, локализуются в гене фермента «обогащенная лейциновыми повторами киназа 2» (LRRK2). Эти мутации приводят к синтезу аномальных вариантов белка LRRK2, однако каким образом это связано с возникновением микроскопических симптомов заболевания – формирования аномальных белковых агрегатов в допаминпродуцирующих нейронах мозга – до сих пор не было ясно.

По словам руководителя исследования профессора Аны Марии Куэрво (Ana Maria Cuervo), оказалось, что появление аномальных форм LRRK2 приводит к нарушению важного процесса, обеспечивающего утилизацию белковых отходов в клетках, в том числе белка альфа-синуклеина, являющегося основным компонентом белковых агрегатов, накапливающихся в пораженных нейронах пациентов с болезнью Паркинсона.

Страдающий при этом заболевании процесс известен как аутофагия, опосредуемая белками-шаперонами. В этот механизм аутофагии вовлечены специальные молекулы, «препровождающие» старые и поврежденные белковые молекулы в лизосомы – мембранные структуры, наполненные ферментами, расщепляющими белковые молекулы на аминокислоты, которые впоследствии используются для синтеза новых белков.

Авторы провели ряд экспериментов на культурах нейронов, выделенных из ткани мозга четырех мышиных моделей и пациентов с болезнью Паркинсона, имеющих мутации гена LRRK2, а также нейронов, полученных с помощью технологии индуцированных плюрипотентных стволовых клеток из клеток кожи пациентов с этим заболеванием. Полученные результаты показали, что в присутствие аномальных форм белка LRRK2 происходит ингибирование этого типа аутофагии. Результатом этого является недостаточное расщепление альфа-синуклеина, который накапливается внутри нервных клеток до токсичных уровней.

В настоящее время исследователи занимаются поиском возможных методов повышения активности этой системы утилизации белков, которое помогло бы предотвращать или отсрочивать повреждение и гибель нейронов. Они уже начали тестирование нескольких химических соединений и полученные предварительные результаты выглядят весьма обнадеживающими.

Статья Samantha J Orenstein et al. Interplay of LRRK2 with chaperone-mediated autophagy опубликована в журнале Nature Neuroscience.

Евгения Рябцева
Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru по материалам Albert Einstein College of Medicine:
Scientists Identify 'Clean-Up' Snafu that Kills Brain Cells in Parkinson's Disease.

06.03.2013

Читать статьи по темам:

мозг мутация наследственные болезни нейроны паркинсонизм Версия для печати
Ошибка в тексте?
Выдели ее и нажми ctrl + enter
назад

Читать также:

Всего одна извилина – не от фуражки, а из-за «бракованного» гена

Замена всего двух нуклеотидов в гене одного из белков клеточной мембраны, ламинина гамма 3 (LAMC3), может превратить гения в идиота: эта мутация приводит к недоразвитию извилин в коре мозга.

читать

Ученые выяснили, почему американцы такие жирные и слабоумные

Треть американцев являются носителями «плохого» варианта гена FTO, обладатели которого сильнее рискуют заболеть как ожирением, так и старческим слабоумием, чем обладатели «нормального» варианта этого гена.

читать

Избегайте скучных выводов

Нобелевский лауреат, которому исполнилось 80 лет, подчеркнул, что он никогда не терял интереса к науке. При этом, к удивлению многих, Уотсон заявил, что практически не занимался ею все те годы, пока руководил лабораторией.

читать

Крысы-телепаты

По словам ученых, им удалось добиться точности совпадения действий двух животных в 64 процента, что не слишком много, но статистически достоверно отличается от случайности.

читать

Механизм действия потенциального препарата для лечения болезни Альцгеймера

Расшифрован механизм, посредством которого краситель метиленовый синий предотвращает агрегацию тау-белков при болезни Альцгеймера. Это открывает новые перспективы в разработке подходов к лечению этого заболевания.

читать

География мозга: подробности

В США запустят Brain Activity Map project – проект создания полной карты деятельности мозга, который раскроет биологические механизмы сознания и тайны психических заболеваний.

читать