Подписаться на новости
  • Сенатор
  • ООО "Ай Вао"
  • ММИФ-2018
  • БиоМолТекст-18
  • Vitacoin

Теломеры восстанавливаются!

Укорачивание хромосом обратимо
Елена Новосёлова, STRF.ru

Соматические клетки лишены теломеразной активности, и число их делений ограничено. Это так называемый «предел Хейфлика», соответствующий 50-60 клеточным делениям. С каждым делением клетки теломерный участок хромосомы укорачивается. Существует специальный фермент – теломераза, который при помощи собственной РНК-матрицы достраивает теломерные повторы и удлиняет теломеры. В большинстве дифференцированных клеток теломераза заблокирована, однако активна в стволовых, раковых и половых клетках. Именно за работы в области исследования роли ферментов группы теломераз в защите концов хромосом от укорачивания была в этом году присуждена Нобелевская премия по медицине и физиологии.

Изучение механизмов, с помощью которых удалось восстановить нормальную длину теломер в клетках мышей, может способствовать эффективному лечению таких серьёзных наследственных заболеваний как врождённый дискератоз. Кроме того, возможность регулировать активность теломеразного комплекса позволит разработать новые подходы терапии рака.

Врождённый дискератоз – генетическое заболевание, которое в своей классической форме характеризуется триадой симптомов: аномалией пигментации, дистрофией ногтей и лейкоплакией (ороговение слизистой). Больные врождённым дискератозом имеют высокую предрасположенность к развитию недостаточности костного мозга и опухолей.

К развитию дискератоза ведут мутации генов (DKC1 и TERТ), кодирующих компоненты теломеразного комплекса, и заболевание сейчас рассматривается главным образом как дефект теломеразной функции. Так, мутации гена TERT (telomerase reverse transcriptase), ответственного за синтез обратной транскриптазы, приводят к нарушению контроля длины хромосом и, как следствие, к их неправильной перегруппировке при делении клеток и генетической нестабильности. Такие клетки нежизнеспособны и быстро отмирают.

Исследователи из Ontario Cancer Institute (Торонто, Канада) под руководством профессора Леа Харрингтон (Lea Harrington) изучали механизм возникновения и развития дискератоза на линии трансгенных мышей с искусственно созданной мутацией гена TERT, что позволило проследить наследование этой мутации и её влияние на последующие 14 поколений. Каково же было удивление учёных, когда через 12 поколений они начали наблюдать восстановление нормальной функции теломеразного комплекса и стабилизацию длины хромосом. По словам авторов, это было настолько сбивающее с толку наблюдение, что им пришлось ещё несколько раз повторять эксперименты, пока они окончательно не убедились в способности теломер к восстановлению.

Специалисты предполагают возможность существования подобного механизма поддержания стабильности длины хромосом в организме человека, что позволяет защитить стволовые клетки от теломеразной эрозии. Кроме того, авторы надеются, что в ближайшее время им удастся найти способ, чтобы активировать процесс восстановления длины хромосом у людей, страдающих врождённым дискератозом и наоборот, вернуть контроль над раковыми клетками, у которых не происходит укорачивания теломер и их способность к делению неограниченна.

Результаты этих исследований будут опубликованы в журнале Disease Models & Mechanisms.

Подготовлено по материалам EurekAlert! – Mice regain ability to extend telomeres suggesting potential for dyskeratosis congenita therapy

Портал «Вечная молодость» http://vechnayamolodost.ru
19.10.2009

Читать статьи по темам:

мутация наследственные болезни теломеры Версия для печати
Ошибка в тексте?
Выдели ее и нажми ctrl + enter
назад

Читать также:

Болезни вызрели за время эволюции

Генные заболевания – неустранимое свойство всего живого. Большая часть генных болезней связана с генами, доставшимися нам от самых примитивных организмов. Миллиарды лет эволюции не сделали ни отдельные гены, ни выполняемые ими функции устойчивее к мутациям.

читать

Всего один ген – и целая куча болезней

Уникальность белка XPD, необходимого для восстановления повреждений ДНК, заключается в том, что мутации в разных участках его гена лежат в основе трех заболеваний.

читать

В США открыли национальную программу по изучению безымянных болезней

Национальные институты здравоохранения США начинают программу по работе с пациентами, чьи заболевания столь редки, что до сих пор не имеют даже названия

читать

Отсеять мутантов

Организм высшего животного способен чрезвычайно эффективно избавляться от мутантных митохондрий: они исчезают уже через 2–6 поколений. Отбор нормальных митохондрий происходит женских половых клеток или на субклеточном уровне.

читать

Наследственные болезни: выявить можно уже сейчас, вылечить – еще не скоро

До недавнего времени были изучены преимущественно моногенные заболевания, возникающие при нарушении работы одного гена. Но большинство наследственных болезней связаны с одновременным нарушением работы нескольких генов и определённым воздействием внешней среды.

читать